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Prise en charge précoce de l’AVC

Les 3 complications principales de la maladie de Fabry sont les accidents vasculaires cérébraux qu’ils soient transitoires (AIT = accident ischémique transitoire, avec régression spontanée) ou constitués (AVC = accident vasculaire cérébral, avec risques de séquelles visuelles ou à type de gêne à la mobilité de certaines parties du corps), les atteintes cardiaques, et les atteintes rénales.

Concernant l’atteinte cérébrale, les hommes et les femmes atteints de maladie de Fabry développent parfois des complications cérébrales.
Il est de plus en plus admis que le traitement de ces atteintes cérébrales doit être essentiellement préventif. Dans ce sens une étude menée à l’hôpital Bichat et ayant inclus plus de 1000 patients, entre 2003 et 2005, ayant eu une suspicion d’accident ischémique transitoire a donné les résultats suivants :
-  la définition de l’AIT était un déficit partiel et totalement régressif qu’il soit visuel ou du mouvement d’une partie du corps (moteur)
-  un standard téléphonique fonctionnant 24 heures sur 24 a été élaboré
-  plus de la moitié ont été vus dans les 24 premières heures, après l’apparition de leurs symptômes, qu’ils soient visuels ou moteurs
-  tous les patients ont eu un examen neurologique, un doppler artériel, une imagerie cardiaque dans les 4 heures suivant leur admission
-  la durée des symptômes allait de 5 minutes à 1 heure ¼ avec une moyenne à 15 minutes.

Le traitement préventif de l’accident vasculaire cérébral constitué (AVC) a permis que la fréquence des AVC à 3 mois ne soit que de 1,2 % alors que le score attendu sans cette intervention précoce dans la prise en charge était à près de 6 %.

Cette étude montre l’importance d’un recours précoce au médecin et en particulier au neurologue en cas de symptômes neurologiques transitoires. Cette étude va dans le sens d’une prise en charge préventive des accidents vasculaires cérébraux, devant impliquer en particulier chez les patients atteints de maladie de Fabry l’arrêt indispensable du tabac, le contrôle des autres facteurs de risques que sont l’hypertension artérielle, le diabète, l’hypercholestérolémie, le surpoids, la lutte contre la sédentarité.
Référence bibliographique : Lavallee PC et al. Lancet Neurol 2007 ;6:953-60.*

Messages clés : il est très important d’appeler son docteur généraliste ou prenant en charge la maladie de Fabry en cas de baisse de la vue, même transitoire, de troubles de la parole même transitoire, ou de troubles de la mobilité d’un membre ou de la moitié du corps même transitoire. Le travail précédent montre qu’il est possible de faire des choses avant qu’un déficit constitué, c’est à dire non régressif, ne s’installe.

*Limitation de cette étude : il n’est pas certain que les résultats exposés ci-dessus, et constatés chez des patients non atteints de maladie de Fabry soient complètement extrapolables à une population atteinte de maladie de Fabry, indépendamment de tout traitement enzymatique.

Dr O.Lidove