Les questions / réponses : vivre et aider les malades

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Pourquoi parle-t-on de maladie « lysosomale » ?

• La maladie de Fabry est appelée maladie lysosomale car l’action de l’enzyme Alpha-galactosidase A* se situe dans les lysosomes*. C’est dans les lysosomes que le Gb3 s’accumule quand l’enzyme ne fonctionne pas. Les lysosomes sont des petites vésicules contenant beaucoup d’enzymes* responsables de la dégradation de nombreuses molécules. Les lysosomes sont en quelque sorte « l’usine de transformation »de la cellule.

• En fait, il existe un grand nombre de maladies génétiques dites lysosomales dont le point commun est l’altération du fonctionnement des enzymes des lysosomes.
Toutefois, l’enzyme déficitaire étant différente d’une maladie lysosomale à l’autre, les atteintes et leurs gravités varient de façon importante d’une maladie à l’autre.