Les questions / réponses : vivre et aider les malades

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Quels sont les différents organes touchés par la maladie de Fabry ? Pourquoi parle-t-on de maladie « systémique » ou « vasculaire » ?

• La maladie de Fabry touche de nombreux organes. En effet, le Gb3* s’accumule dans les lysosomes* de la plupart des cellules composant les tissus, en particulier dans :

  • Les vaisseaux sanguins
  • Les fibres nerveuses
  • Les reins
  • Les poumons
  • Le cerveau
  • Le coeur
  • La peau
  • L’oeil au niveau de la cornée et du cristallin
  • Le tube digestif

• La maladie de Fabry est appelée « maladie systémique* » car elle affecte toutes les cellules de l’organisme. C’est en partie à cause de l’atteinte généralisée de l’organisme que les patients ressentent fréquemment une fatigue importante.
La fatigue est l’un des symptômes le plus souvent décrit, le plus durable et le plus invalidant dans la maladie de Fabry.

• La maladie de Fabry est également appelée parfois maladie « vasculaire » car, touchant les vaisseaux sanguins, elle peut entraîner les mêmes atteintes que l’athérosclérose* (angine de poitrine*, infarctus, accident vasculaire cérébral…). C’est pour cette raison que votre médecin recherche la présence de facteurs de risque cardio-vasculaire (tabac, cholestérol, hypertension…) et peut vous proposer, le cas échéant, un régime hygiéno-diététique approprié et une aide pour l’arrêt du tabac.