Les questions / réponses : vivre et aider les malades

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Quelles sont les anomalies de la transpiration et les anomalies de réaction au chaud et/ou au froid et/ou à l’effort et/ou au stress qui peuvent être liées à la maladie de Fabry ?

• On peut rencontrer tous les troubles possibles de la transpiration chez les patients atteints de la maladie de Fabry : une diminution de la transpiration (hypohidrose*)
(le trouble le plus fréquent), une augmentation de la transpiration (hyperhidrose*) ou une absence de transpiration (anhidrose*). Face à un problème de transpiration, n’hésitez pas à en parler à votre médecin pour savoir s’il a un rapport avec votre maladie.

• L’étude d’un grand nombre de patients atteints de la maladie de Fabry (base de données FOS de plus de 700 patients : voir question I.8) a établi que 6 hommes sur 10 et 4 femmes sur 10 étaient atteints d’hypohidrose, tandis que 1 homme sur 10 et 2 femmes sur 10 d’hyperhidrose.

• Ces troubles de la transpiration peuvent être associés à une intolérance à la chaleur et/ou au froid et/ou à l’effort physique et/ou au stress. Ces intolérances se manifestent par une gêne respiratoire, des nausées, des vomissements et de la fièvre.
Elles apparaîssent vers 12 ans chez les garçons et vers 18 ans chez les filles.
Elles sont présentes chez 4 à 5 patients sur 10 quel que soit le sexe.

• N.B : Il a été également rapporté dans la maladie de Fabry des cas de syndrome sec qui se caractérisent par des sécrétions diminuées de salive et/ou de larmes.