Les questions / réponses : vivre et aider les malades

agrandir la police reduire la police imprimer

Accueil > Tout savoir ! > Bien comprendre la maladie > Les symptômes > Quelles sont les atteintes cardiaques possibles ?


Quelles sont les atteintes cardiaques possibles ?

• Les atteintes cardiaques sont fréquentes dans la maladie de Fabry. Il existe 2 formes principales : un “gros coeur” aussi appelé Hypertrophie du Ventricule Gauche* (HVG) et une angine de poitrine* qui peut évoluer vers un infarctus.

• L’HVG consiste en une augmentation anormale de la taille du ventricule gauche du coeur, en relation avec l’accumulation des dépôts de Gb3 dans les lysosomes des cellules musculaires cardiaques. Chez certains patients, le coeur peut doubler de volume par rapport à sa taille normale. Cette atteinte s’exprime habituellement par un essoufflement à l’effort et plus rarement par une douleur compressive en étau au milieu de la poitrine. Au fur et à mesure de l’augmentation de la taille du coeur, l’HVG se complique d’une insuffisance cardiaque (essoufflement pour des efforts de moins en moins prononcés puis essoufflement permanent et apparition d’oedèmes – gonflements - dans les jambes). Ces symptômes témoignent de la diminution de la capacité du coeur à se contracter.

• L’étude d’une vaste population de patients atteints de la maladie de Fabry (base de données FOS de plus de 700 patients : voir question I.8) a mis en évidence que l’HVG touchait 9 patients ayant une atteinte cardiaque sur 10.

• L’angine de poitrine correspond à une douleur compressive en étau, au milieu de la poitrine qui survient habituellement lors d’un effort. Elle résulte d’un manque d’oxygénation des cellules musculaires du coeur, lié à une mauvaise circulation du sang dans les artères coronaires. Dans un second temps, l’angine de poitrine peut évoluer vers l’infarctus du myocarde. Les symptômes ressentis sont alors une douleur très violente, prolongée sur plusieurs heures accompagnée de sueurs froides, de chutes de pression artérielle, de nausées, voire d’étouffements ou de malaise. Ces symptômes imposent une hospitalisation en urgence.
Les autres atteintes cardiaques, plus rares, sont des troubles du rythme, des troubles de la contraction du coeur et des valvulopathies (épaississement des valves qui provoque un souffle au coeur). Face à un symptôme cardiaque, n’hésitez pas à en parler à votre médecin pour savoir si celui-ci a un rapport avec votre maladie.