Les questions / réponses : vivre et aider les malades

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Quelles sont les douleurs ou les attaques douloureuses qui peuvent être liées à la maladie de Fabry ?

• Certaines douleurs caractéristiques se rencontrent fréquemment dans la maladie de Fabry : il s’agit des acroparesthésies* et des crises douloureuses intenses.
Nous y reviendrons. Cependant d’autres douleurs, moins spécifiques et plus difficiles à classer, peuvent survenir. Face à une douleur, n’hésitez pas à en parler à votre médecin pour savoir si celle-ci a un rapport avec votre maladie.

• Les acroparesthésies sont des douleurs au niveau des mains et des pieds, qui irradient dans les avant-bras, les bras et dans les jambes. Elles prennent la forme de brûlures, de picotements et d’inconfort permanent qui évoluent en quelques minutes ou sur plusieurs jours. Ces douleurs sont souvent initialement discontinues puis ont tendance à devenir plus fréquentes et à entretenir un fond douloureux quotidien. Certains patients les décrivent comme “très intenses”. Elles peuvent être déclenchées par la chaleur ou par le froid, l’effort, le stress ou encore la fièvre, notamment lors des maladies infantiles. Aux acroparesthésies, peuvent s’associer de la fièvre (39-40° C), des douleurs musculaires, articulaires, abdominales et des douleurs lombaires ressemblant à celles qui sont générées par une appendicite ou une colique intense.

• Les crises douloureuses sont des épisodes aigus de douleurs brûlantes et intenses. Elles débutent au niveau des mains et des pieds et irradient dans les autres parties du corps.
Ces crises peuvent être invalidantes et durer de quelques minutes à plusieurs jours.

• L’étude d’une vaste population de patients atteints de la maladie de Fabry (base de données FOS de plus de 700 patients : voir question I.8) montre que les douleurs surviennent dès l’enfance, entre 3 et 10 ans. Elles sont présentes chez 8 patients sur 10. De 2 à 3 crises par an au cours de la petite enfance, elles évoluent vers une augmentation du nombre de crises, à laquelle s’ajoute un fond douloureux permanent (forme quotidienne atténuée des mêmes douleurs). À la fin de l’adolescence, les crises ont tendance à diminuer en intensité et en fréquence, puis entre 20 et 40 ans à finalement disparaître chez la majorité des patients.